Questions-réponses

La cornée est le tissu transparent à l’avant de l'œil. Lorsque la lumière traverse la cornée elle est focalisée afin de former une image nette sur la rétine. Pour conserver une bonne activité visuelle, la cornée doit être en bonne santé.

Une cornée endommagée peut perdre sa transparence et son caractère régulier et lisse soit par gonflement soit à cause de cicatrices. Dans les deux cas, il y a une altération de la transmission de la lumière, ce qui entraîne l'éblouissement ou une vision trouble.

Le kératocône est une déformation et un amincissement de la zone centrale de la cornée, le tissu transparent à l’avant de l’œil. Cette déformation entraîne une baisse importante de l'activité visuelle.

La cause du kératocône reste inconnue, bien que des recherches récentes semblent indiquer qu'il peut être d'origine génétique. Certes, certains cas de kératocône ont une composante héréditaire et les études indiquent qu'environ 10% des patients ont d’autre membre de la famille affecté. Si il n'existe aucune preuve de kératocône dans les générations précédente de la famille, il y a moins d'une chance sur 10 que les enfants d'une personne ayant un kératocône souffre également de la même condition. Le frottement excessif des yeux a également été impliqué comme facteur causal.

Il est estimé que le kératocône survient chez 1 sur 2'000 personnes. Il semble n’y avoir aucune prépondérance marquée en ce qui concerne les hommes ou les femmes.

Les premiers symptômes du kératocône sont habituellement un flou, une baisse et une distorsion de la vision qui peut être corrigé avec des lunettes dans les premiers stades de la maladie. Des changements fréquents de la correction de lunettes peuvent être nécessaires si la cornée se déforme.

L'apparition du kératocône peut survenir entre 8 et 45 ans. Dans la majorité des cas, il devient évident entre les âges de 16 et 30 ans.

Oui, le kératocône touche habituellement les deux yeux. Ce n'est que dans un très petit pourcentage de cas (‹1%) qu'un seul œil est atteint. Même si le kératocône est une condition essentiellement bilatérale, le degré de progression pour les deux yeux est souvent inégal, rendant la maladie parfois très asymétrique.

Le kératocône a été associé à des conditions telles que le rhume des foins, l'asthme, l'eczéma, le syndrome de Down, le syndrome de Marfan et un prolapsus de la valve mitrale.

Le kératocône ne cause pas de cécité totale. Cependant, il peut mener à une déficience visuelle importante aboutissant à la cécité légale. (très rare)

Il y a d’importantes discordances dans les estimations du nombre de personnes atteintes de kératocône.Beaucoup d’études estiment que la prévalence (nombre de cas dans une population donnée à un moment précis) est comprise entre une personne sur 2000 et une sur 500. Les variations sont dues aux différents critères diagnostiques et méthodes de détections.Certaines formes légères de kératocône pouvant passer inaperçues. En outre, si elle est souvent isolée, cette déformation oculaire peut être associée à d’autres maladies plus complexes.

Le kératocône touche indifféremment les personnes des deux sexes, quelle que soit leur origine géographique, même s’il semble que les Asiatiques soient plus affectés.

Il convient d’examiner la vue des enfants et surtout de contrôler son évolution. La survenue d’un kératocône chez un descendant est toutefois rare. (10%)

Non, le kératocône n’est pas contagieux.

La génétique joue un rôle majeur dans la survenue et la transmission du kératocône. Le ou les gènes, en cause n’ont pas encore été identifiés.

Plusieurs modes d’hérédité ont été évoqués, mais le plus probable est un mode dominant à pénétrance incomplète. Ceci signifie que la probabilité qu’un enfant d’une personne atteinte ait hérité du gène de susceptibilité est de 1 sur 2 (50%), mais que la probabilité qu’il développe un kératocône n’est que de 1 sur 5 (20%). Ainsi, seulement 10% des descendants de personnes atteintes développeront un jour un kératocône.

De plus, la gravité du kératocône est variable à l’intérieur d’une même famille. On pense qu’il existe au sein d’une même famille des formes de kératocône gênantes et d’autres, dites frustres ou « infracliniques », qui sont très discrètes et la plupart du temps non dépistées. C’est pourquoi, il est difficile de connaître la prévalence exacte du kératocône et son mode de transmission génétique. Seul un examen minutieux par vidéokératographie peut permettre de déceler ces formes frustes chez les personnes apparemment non atteintes.

C’est ainsi que des kératocônes ont été détectés par hasard chez de nombreux candidats à la « chirurgie réfractive » (opération au laser notamment destinée à corriger la myopie). En effet, une topographie cornéenne est systématiquement réalisée avant les opérations au laser, pour lesquelles le kératocône est une contre-indication formelle. Il s’avère que 5 à 8% des candidats à la chirurgie présentent en fait une forme légère de kératocône. De manière générale, un dépistage précoce par vidéokératographie devraient être proposé aux apparentés d’une personne atteinte.

Il n’y a pas de recommandation particulière, si ce n’est éviter autant que possible de se toucher les yeux, le frottement aggravant le kératocône.

Par ailleurs, il est très important de ne pas avoir recours à la chirurgie réfractive ou Lasik qui permet entre autres de corriger la myopie par laser. Le kératocône est une contre-indication absolue pour cette chirurgie, car l’opération aggrave considérablement le kératocône, même si celui-ci est très minime et n’avait pas été détecté auparavant. Même si une topographie cornéenne est réalisée avant toute chirurgie réfractive, il serait préférable qu’en cas « d’histoire familiale » de kératocône (un cas ou plus dans une famille), les membres de la famille renoncent définitivement à cette chirurgie.

Les personnes atteintes de kératocône doivent être suivies par des ophtalmologues spécialistes connaissant la maladie. La maladie peut évoluer assez vite, entraînant des variations de vision permanente. Les lunettes comme les lentilles, doivent être réajustées fréquemment pour s’adapter aux changements de forme de la cornée.

Les patients portant des lentilles de contact sont encore plus tenus que les autres de consulter régulièrement leur spécialiste, afin de vérifier que l’adaptation reste satisfaisante et que la cornée n’est pas abîmée (les ulcérations pouvant passer inaperçues au début).

Non, on ne peut pas la prévenir ni prévoir son évolution.

D’un point de vue médical, le kératocône n’est plus une maladie qui rend aveugle et les différentes mesures permettant d’améliorer l’acuité visuelle permettent de mener une vie tout à fait normale.

La baisse de vision peut être handicapante, car elle survient à un âge précoce, dans des années où les exigences visuelles sont très élevées (ordinateur, TV, conduite de nuit, lecture au tableau). Cet handicap visuel, nécessitant un port de lentilles à vie, est d’autant plus difficile à accepter que les personnes sont jeunes et la plupart du temps en bonne santé. De plus, le kératocône est sur la liste des contre-indications empêchant d’exercer certains métiers, de passer des concours administratifs ou de pratiquer certaines activités sportives.

Les différentes options thérapeutiques et le fait que le kératocône ait tendance à se stabiliser vers 40 – 50 ans doivent toutefois permettre de rassurer le malade.

En contactant les associations de malades consacrées à cette maladie. En vous adressant à votre ophtalmologue ou à un centre spécialisé. www.keratocone-genève.ch au 022 860 80 60.

Aujourd’hui, le kératocône fait partie des rares indications pour lesquelles les lentilles de contact sont en partie remboursées par les assurances maladies.

Pour cela, il est impératif d’avoir une ordonnance médicale délivrée par un médecin ophtalmologue avec le code LIMA 25.02.03. Cela donne droit à un remboursement conséquent.

Le kératocône est habituellement découvert à la puberté (entre 10 et 20 ans), mais il peut survenir à tout âge (82% des cas débutent toutefois avant 40 ans).

D'une façon générale les lentilles recouvrent la cornée et absorbes ses déformations. La face extérieure de la cornée devient plus régulière lorsqu'elle est recouverte. Le gain d'acuité visuelle peut-être de plusieurs lignes comparées aux lunettes.

Les lentilles ne permettent pas de freiner l’évolution du cône. Mais dans les ¾ des cas, les lentilles constituent une solution permanente aux problèmes de vision engendrés par le kératocône.

Qu'est-ce que la greffe de la cornée?
La greffe de cornée (ou kératoplastie) consiste à remplacer la cornée malade par une cornée saine prélevée sur un donneur décédé. C’est une greffe assez simple à réaliser qui donne de très bons résultats, avec de faibles risques de rejet (l’opération réussit dans plus de 90% des cas). Il existe plusieurs techniques de greffe de cornée (kératoplasties transfixiantes ou greffes perforantes, et kératoplasties lamellaires). La greffe cornéenne permet de rétablir la vision mais ne supprime généralement pas le besoin de correction (lunettes ou lentilles). Les résultats visuels sont supérieurs à 5/10 mais avec correction dans 75% des cas. Cette intervention entraîne généralement peu de complications et pas de rejet du greffon.Ce n’est pas non plus une opération dénuée de risque. De plus, il arrive qu’une seconde greffe soit nécessaire au bout de plusieurs années. Le kératocône pouvant récidiver en moyenne au bout de 17 ans se développant sur la cornée greffée. Cette seconde greffe constitue évidemment un risque supplémentaire. La greffe n’est donc en aucun cas une alternative au port de lentilles. Par ailleurs, les ressources en greffons sont insuffisantes et le délai entre l’inscription du malade sur la liste d’attente et la greffe peut être important.

Selon la déformation de la cornée, les lentilles peuvent être simplement des lentilles mensuelles avec ou sans astigmatisme, ou des lentilles plus complexe faites sur mesure. Dans certains cas les lentilles rigides ou la coque sclérale sont nécessaires.

Oui, dans la mesure où la lentille permet d'améliorer l'acuité visuelle par rapport aux lunettes.

Mis à part un entretien rigoureux des lentilles, il n’y a pas de conséquences particulières pour la vie quotidienne. En effet, des lentilles mal nettoyées peuvent favoriser une infection ou une ulcération de la cornée qui se traduisent par des douleurs oculaires, une rougeur des démangeaisons ou brûlures, une sensibilité à la lumière et un larmoiement accrus. Il y a alors un risque d’inflammation de la cornée (ou kératite). Par ailleurs, il ne faut jamais laver ses lentilles sous l’eau du robinet, ni se baigner avec (que ce soit à la piscine, à la mer, dans la douche ou le bain).

Dans les premiers stades de la maladie, les lunettes sont généralement capables de corriger la myopie et l'astigmatisme associé au kératocône. Lorsque la maladie progresse, la cornée devient très irrégulière et la vision n'est plus suffisamment corrigée avec des lunettes. Les lentilles de contact sont ensuite utilisées pour optimiser l'acuité visuelle. C’est lors de cette progression qu’il convient de freiner la maladie à l’aide d’une intervention (Cross linking). Dans environ 15% des cas, le kératocône progresse vers le stade où la greffe de cornée est nécessaire.

La plupart des gens qui reçoivent une greffe de cornée ont leur vision restaurée ou au moins partiellement améliorée. Le résultat visuel d’une greffe de cornée dépend de la raison de l’intervention et de la santé de l’œil. La correction de la vue après une intervention chirurgicale peut prendre plusieurs mois. L’amélioration définitive de la vision ne se fera qu’une fois les points de sutures enlevés et que la vision sera corrigée par lunettes ou lentilles de contact.

De nombreuses études scientifiques aussi bien fondamentales que cliniques ont démontré la sécurité et l’efficacité de la technique. Les résultats à moyen terme (environ 5 ans de recul) montrent une amélioration dans un tiers de cas et une stabilisation de l’évolution dans 2 tiers des cas.