Définition du Kératocône

Le kératocône est une maladie de la cornée (tissu transparente à l’avant de l’œil) causant une baisse de vision. Elle est toujours bilatérale mais souvent asymétrique. Il se produit une déformation et un amincissement « ectasie » cornéenne d’origine non inflammatoire. La cornée prend alors une configuration conique, d'où le nom de kératocône, dérivé du mot grec pour la cornée « kérato » et en forme de « cône ».

Dans la majorité des cas le kératocône est peu marqué avec une présentation dite en « forme fruste ». La maladie devient gênante, lorsqu’elle évolue et se caractérise par une augmentation progressive de la courbure de la cornée avec la survenue d’un astigmatisme cornéen dit « irrégulier » (non corrigible en lunettes). Finalement, chez les patients atteints de kératocône, la cornée n'est pas seulement de forme conique mais la surface peut aussi être irrégulière induisant une image déformée aboutissant à une baisse de vision.

Cette maladie touche environ une personne sur 2'000 dans la population générale (National Eye Institute of Health US).

Le kératocône apparaît souvent au cours de l'adolescence et se poursuit jusqu'à la troisième ou quatrième décade. Puis on note fréquemment un arrêt de progression de la maladie ou du moins une réduction de son taux de progression.

Il peut plus rarement apparaître taridement.

Référence : Global consensus on keratoconus and ectatic diseases.
Gomes JA, Tan D, Rapuano CJ, Belin MW, Ambrósio R Jr, Guell JL, Malecaze F, Nishida K, Sangwan VS; Group of Panelists for the Global Delphi Panel of Keratoconus and Ectatic Diseases. Cornea. 2015 Apr;34(4):359-69. 

Mise à jour: Juillet 2017